Non-Hodgkin lymfoom (NHL) na niertransplantatie

In een recente literatuurstudie wordt Non-Hodgkin lymfoom (NHL) na niertransplantatie besproken. Daarbij gaat de auteur onder andere in op het voorkomen van deze aandoening bij de pediatrische patiënt en de associatie met het Epstein-Barr-virus (EBV). Het stuk is gepubliceerd in Pediatric Nephrology.

Non-Hodgkin lymfoom

Non-Hodgkin lymfoom (NHL) dat zich ontwikkelt na niertransplantatie behoort tot de post-transplantatie lymfoproliferatieve aandoeningen (PTLD).1 In vergelijking met volwassenen hebben pediatrische PTLD-patiënten verschillende kenmerken met betrekking tot incidentie en presentatie. Terwijl in de algemene bevolking de incidentie van NHL toeneemt met de leeftijd, is de incidentie in de transplantatiepopulatie het hoogst bij jonge kinderen.2,3

NHL kan zich ontwikkelen als een systemische ziekte of als een gelokaliseerde laesie. Het klinische patroon is variabel; niet-symptomatisch tot agressieve ziekte. Men moet aan PTLD denken bij patiënten met koorts die gepaard gaat met keelpijn, tonsillaire vergroting met exsudaten en cervicale lymfadenopathie. De laesies kunnen gelokaliseerd zijn in onderkaak, kaakbot, hard of zacht gehemelte, wangslijmvlies, tandvlees en lippen. Sommige patiënten kunnen gastro-intestinale symptomen vertonen, waaronder anorexia, misselijkheid, braken, buikpijn en bloedingen, dit kan wijzen op mucocutane ulceratie, intestinale aanwezigheid van massalaesies of darmperforatie. In sommige gevallen is er sprake van hepatosplenomegalie.1

Jonge leeftijd van de transplantatieontvanger, seronegatieve Epstein-Barr-virus status (EBV-status) bij transplantatie en EBV-mismatch tussen donor en ontvanger (D+/R-) worden als risicofactoren beschouwd.1

Relatie  

De meeste pediatrische gevallen van NHL na niertransplantatie zijn gerelateerd aan primaire infectie met het EBV; de verwekker van de ziekte van Pfeiffer.1.4 Patiënten krijgen na transplantatie vaak immuunsuppressieve geneesmiddelen om afstoting van het nieuwe ‘vreemde’ orgaan te voorkomen. Door de onderdrukking van de immuunrespons zijn cytotoxische T-cellen niet in staat hun functie (doden van door ziektekiemen geïnfecteerde cellen) naar behoren uit te voeren. EBV is in staat B-cellen te transformeren en te immortaliseren en op grote schaal de cellen te laten prolifereren  (resulterend in mutaties).1

Ook bij andere immuungecompromitteerde patiënten is EBV geassocieerd met lymfoproliferatieve ziekten.4

Management

Immuunsuppressie beïnvloedt de ontwikkeling van zowel vroege als late NHL. Bij risicopatiënten worden specifieke surveillanceprotocollen gebruikt, waaronder controle van de EBV-virusbelasting; een gedetailleerde histopathologische diagnose en evaluatie van de maligniteitsstadiëring zijn echter cruciaal voor therapeutische beslissingen.1

Minimalisering van immuunsuppressie is een primaire behandeling, gevolgd door het gebruik van rituximab in B-cel NHL.1,5,6 Dit wordt gecombineerd met chemotherapie en methylprednison bij gevorderd lymfoom bij de pediatrische patiënt (leeftijd ≥ 6 maanden tot < 18 jaar oud).7 Specifieke chemotherapeutische protocollen, aangepast aan de lymfoomclassificatie en -stadiëring (waar nodig), worden gebruikt bij het gevorderde NHL. Radiotherapie en/of chirurgische verwijdering van kwaadaardige laesies is beperkt tot de ernstigste gevallen.1 Er kan onder andere gebruik worden gemaakt van het International Pediatric Non-Hodgkin Lymphoma Staging System en/of de WHO-classificatie (niet specifiek gericht op de pediatrische patiënt).8

Resultaat behandeling

Het resultaat van behandeling is variabel, afhankelijk van de risicofactoren en het tijdstip van de diagnose, maar is bij pediatrische patiënten positief wat betreft de transplantatiefunctie en de overleving van de patiënt.1

Afstoting van het transplantaat bij NHL

Een tweede niertransplantatie is mogelijk bij overlevenden die het primaire transplantaat hebben verloren als gevolg van chronische afstoting, maar kan pas worden uitgevoerd na een langere wachttijd, zorgvuldige controle van de maligniteitsvrije status en het verkrijgen van immuniteit tegen EBV.1

Referenties:

1.  Grenda, R. Pediatr Nephrol. 2022; https://doi.org/10.1007/s00467-021-05205-6
2.  Yanik EL, et al. Cancer. 2017; https://doi.org/10.1002/cncr.30923
3.  Montes de Jesus FM, et al. J Nucl Med. 2020; https://doi.org/10.2967/jnumed.119.239624
4.  RIVM. Richtlijnen: https://lci.rivm.nl/richtlijnen/pfeiffer-ziekte-van
5.  Kanker.nl: https://www.kanker.nl/kankersoorten/non-hodgkinlymfoom/behandeling-en-bijwerkingen/immunotherapie-bij-non-hodgkinlymfoom
6.  Farmacotherapeutisch kompas: https://www.farmacotherapeutischkompas.nl/bladeren/preparaatteksten/r/rituximab#overdosering
7.  SmPC Riximyo (Rituximab): https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/riximyo-epar-product-information_nl.pdf
8.  Erasmus MC. Vadamecum hematologie. 2021; https://www.vademecumhematologie.nl/artikelen/hemato-oncologie/non-hodgkin-lymfomen-nhl/


Warning: Invalid argument supplied for foreach() in /home/medzineadm/domains/medzine.nl/public_html/wp-content/plugins/oxygen/component-framework/components/classes/code-block.class.php(128) : eval()'d code on line 7